Prof Maurizio Del Bue

La Miocardiopatia Dilatativa (DCM) nel cane è un disordine del miocardio, molto comune soprattutto in soggetti di taglia grande e gigante.
Caratterizzata dalla dilatazione delle camere cardiache, le cui pareti muscolari perdono elasticità e tono, si manifesta nel 58% dei cani adulti di razza Dobermann.

Miocardiopatia dilatativa nel cane

La DCM (Miocardiopatia dilatativa) è una patologia che si manifesta in un’ampia percentuale di cani di taglia grande e gigante ed è la seconda per prevalenza nei cani, dopo la degenerazione della valvola mitrale.

Le razze maggiormente coinvolte sono:

  • Dobermann (con una prevalenza che arriva al 58% dei soggetti)
  • Boxer
  • Alano
  • Terranova
  • Newfoundland
  • Irish Wolfhound
  • Cocker Spaniel

Altre razze sono state coinvolte in percentuale inferiore in diversi studi [1]  e sono:

  • Pastore Tedesco
  • San Bernardo
  • Labrador
  • Golden retriever
  • Mastino napoletano
  • Rottweiler
  • Dogue de Bordeaux
  • Leonberger
  • Dalmata
  • Incroci di razze

Viene definita come una

sindrome primaria del miocardio, che causa disfunzioni meccaniche le quali portano a dilatazione e congestione o disfunzioni elettriche che provocano aritmie e morte improvvisa o anormalità meccaniche e elettrocardiografiche contemporaneamente.

definizione che prende in considerazione, quindi, sia le alterazioni che subisce il cuore da un punto di vista meccanico che elettrocardiografico.

Cause di Cardiomiopatia Dilatativa

Molte malattie metaboliche possono portare a situazioni che mimano una miocardiopatia, con ridotta contrattilità.
Ad esempio, malattie come l’ipotiroidismo o le miocarditi, ma anche fattori ambientali come la deficienza nutrizionale di taurina o l’avvelenamento da antracicline.

Forme di tachicardia, indotte da miocardiopatie, possono portare a sindromi dilatative secondarie.
Questa condizione è particolarmente frequente soprattutto nel Labrador Retriever.(3)

Nonostante non si conosca esattamente la causa della DCM, il sospetto che questa abbia una base genetica con trasmissibilità di tipo familiare è sempre più forte.

È stato ipotizzato che ogni razza abbia una propria mutazione genetica che porta alla manifestazione di malattia e che più razze possano condividere mutazioni simili.

La grande variabilità con cui la Cardiomiopatia Dilatativa si manifesta, però, fa sospettare che possano esserci anche delle concause epigenetiche.
Ciò significa che i fattori ambientali possono influire sulla diversa attività genetica: stile di vita, dieta e condizioni ambientali possono alterare il modo in cui il codice genetico determina la fisiologia e la patologia dei diversi organi e così per la DCM.

Inoltre, la malattia si manifesta in modo differente tra maschio e femmina e in base alla razza coinvolta.

Sintomi di miocardiopatia: come si manifesta?

I sintomi della Cardiomiopatia Dilatativa dipendono in gran parte dal meccanismo che si instaura a livello del cuore.

In pratica il cuore, che è un muscolo, in questa condizione ha una minor capacità contrattile, che determina una minor gettata cardiaca, cioè la quantità di sangue che esce dal cuore al minuto.

All’inizio, l’insufficienza miocardica è di lieve portata ed il cuore (organo molto reattivo) si adatta e compensa la condizione con una ipertrofia (cioè un aumento di dimensione) che riesce ad impedire per lunghi periodi che la gettata cardiaca si riduca e diventi sintomatica.

Ma lo sforzo fa sì che, a livello ventricolare, le pareti del cuore diventino più spesse anche a causa di deposito di cellule fibrose, che rendono meno elastica la parete dei ventricoli e quindi si riduce ulteriormente la capacità di accettare sangue al loro interno.

Quando però la situazione si aggrava, il sistema non riesce più a compensare e si instaura una insufficienza cardiaca congestizia, a causa dell’aumentata pressione all’interno del cuore, con possibilità di instaurarsi anche di un edema polmonare.

Se viene coinvolto anche il cuore destro, i versamenti si troveranno anche in cavità addominale.

Come abbiamo detto, però, ad accelerare la progressione della malattia, ci possono essere condizioni elettrocardiografiche come le aritmie che aggravano precocemente il quadro clinico.

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Sintomi di Cardiomiopatia Dilatativa: le fasi di progressione della malattia

Fase preclinica.

In questa fase il cane non presenta alcun sintomo. Nonostante sia in atto la malattia, questa fase può durare diversi mesi,  con squilibri morfologici e/o elettrici cardiaci, rilevabili solo con esame ecocardiografico e con Holter.

Fase clinica

Si manifesta con segni tipici dell’insufficienza cardiaca congestizia (sinistra e destra).
I sintomi sono:

  • tosse
  • depressione
  • difficoltà respiratoria
  • perdita di peso
  • anoressia
  • intolleranza all’esercizio o movimento
  • sincope.

Alla visita, poi, si può rilevare:

  • distensione addominale per la presenza di ascite (se l’insufficienza è anche destra), quindi quando la malattia è già in stato avanzato
  • all’auscultazione polmonare si percepiscono rantoli in caso di edema polmonare
  • all’auscultazione del cuore si può rilevare un piccolo soffio sistolico apicale sinistro, per l’insufficienza mitralica o il ritmo di galoppo (S3), dovuto alla ridotta compliance (elasticità) ventricolare.
  • frequenti aritmie, come fibrillazione atriale o aritmie ventricolari.

Manifestazione di cardiomiopatia dilatativa in base alla razza

Dobermann

La razza maggiormente colpita da questa patologia è in assoluto il Dobermann, tanto che è stata presa come modello di studio nelle altre razze. La sua prevalenza è del 58% in Europa.
La malattia può iniziare a manifestarsi (nella fase asintomatica) dai 2 ai 4 anni, nel 10% dei casi.

Nonostante si sia sempre affermato che fossero soprattutto i maschi ad essere colpiti, recenti studi hanno dimostrato come anche le femmine siano coinvolte in egual misura.
Pare, però, che i maschi manifestino maggiormente segni ecocardiografici precoci, mentre le femmine siano maggiormente colpite da aritmie.[4]

La morte improvvisa del Dobermann è una preoccupazione reale e si manifesta in un terzo dei cani colpiti, sia nella fase asintomatica che nella successiva.
Pare sia associata a tachicardia ventricolare, che porta ad una fibrillazione mortale.

La componente genetica ereditaria del Dobermann è altamente probabile, ma non è ancora stato effettivamente dimostrato o trovato il gene responsabile che, comunque, dovrebbe essere autosomico dominante.

Boxer

Anche in questa razza esiste la Miocardiopatia Dilatativa, ma è stata descritta come forma differente rispetto a quella del Dobermann e anch’essa ha una matrice ereditaria autosomica dominante.

La Miocardiopatia del Boxer (Americano ed Europeo) si manifesta tipicamente in tre fasi, presumibilmente l’una conseguente dell’altra.

  • fase preclinica: con aritmie e senza segni clinici,
  • fase sintomatica: con episodi di sincopi durante l’esercizio fisico e/o l’eccitamento,
  • fase di disfunzione cardiaca: con insufficienza cardiaca e  aritmie.

Questa forma è stata associata ad una forma di cardiomiopatia dell’uomo, la ARVC (Cardiomiopatia Aritmogenica Ventricolare Destra).

Irish Wolfhound

Anche in questa razza c’è una alta prevalenza di soggetti colpiti. La percentuale va dal 24.2 al 29%. [6]
La malattia si manifesta soprattutto nei maschi, che pare si ammalino in età più precoce.

In questo caso sono stati individuati 3 loci genotipici che, quando presenti in combinazione, portano ad un grave rischio di malattia. [5]

In generale questa si manifesta tra i 3 e i 7 anni.

La DCM in questa razza è stata associata alla presenza di Fibrillazione Atriale (AF), che pare sia una condizione predisponente la malattia o, comunque, un potenziale precursore della Miocardiopatia secondaria all’aritmia.

È stata riscontrata in una percentuale che va dall’ 80,5  all’ 87,6 % dei casi.

Nonostante non tutti i cani affetti da Fibrillazione Atriale siano anche sintomatici di DCM, pare corretto tenerli sotto stretto monitoraggio, al fine di riuscire a rilevare precocemente l’insorgenza di segni di insufficienza cardiaca e quindi di potere attuare immediatamente una terapia che possa migliorarne la condizione di vita e garantirne la sopravvivenza.

Cocker Spaniel Inglesi

Abbiamo voluto citare anche questa razza tra le colpite da DCM, nonostante sia una taglia piccola/media, in quanto viene spesso citata come coinvolta nella malattia.

Non esistono studi che mettano in evidenza la certezza di una componente genetica, anche se la causa più probabile pare essere una componente di familiarità.
Non è esclusa però anche una possibile concausa ambientale dietetica di carenze di taurina e carnitina.

Studi su cani di diverse razze affetti da DCM hanno messo in evidenza che il 13% dei soggetti  ha una concentrazione plasmatica di taurina più bassa, soprattutto nelle razze Cocker Spaniel (inglesi e non americani) e Golden Retriever.
In questi soggetti, trattamenti con Carnitina e Taurina avevano manifestato un significativo miglioramento all’esame ecocardiografico (a confronto con la somministrazione di placebo).[2]

Diagnosi di miocardiopatia (DCM)

Molti autori ritengono che la diagnosi di DCM possa essere raggiunta solo attraverso l’esclusione di altre patologie. Per questo motivo è importante effettuare una corretta diagnosi differenziale e ricercare tutte le possibili situazioni che possono portare al suo sospetto.

La diagnosi di DCM può essere effettuata attraverso diversi mezzi diagnostici in combinazione tra di loro.

E’ importante sottolineare che non può essere considerato probante e negativo un singolo esame, ma solo il periodico monitoraggio da fare a cadenze specifiche (annuali), soprattutto nelle razze considerate a rischio e sui loro incroci (Dobermann e Boxer), in quanto la patologia ha andamento progressivo.

Gli esami da fare sono:

  • ecocardiografia (specifica per la valutazione della funzionalità sistolica del ventricolo sinistro)
  • Holter
  • biomarker quali NT- proBNP e troponine.

Questo tipo di esami deve essere fatto dal 3° anno di età in su, per poter mettere in evidenza in modo precoce eventuali forme occulte e poter eliminare dalla riproduzione soggetti potenzialmente portatori.

In questo modo è possibile iniziare da subito un protocollo terapeutico che può prolungare la fase asintomatica della malattia in modo significativo.

In caso di soggetti sintomatici è inoltre consigliabile effettuare un esame radiografico.

Attraverso di esso infatti sarà possibile mettere in evidenza le complicanze che si potrebbero essere instaurate:

  • segni di congestione venosa
  • edema polmonare
  • versamenti pleurici
  • versamenti pericardici
  • ascite

Altri esami collaterali saranno:

  • Doppler
  • elettrocardiografia
  • Holter

Questi ultimi saranno suggestivi della presenza di aritmie, frequenti in caso di DCM soprattutto nelle razze a rischio.

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Terapia della Miocardiopatia Dilatativa nel cane: vediamo la cura della fase asintomatica

La terapia, in questa fase, è volta al tentativo di mantenere la malattia in questa condizione il più a lungo possibile.

A seconda della condizione che si presenta, sarà necessaria una terapia farmacologica che riduca le aritmie e gli scompensi.

Cardiomiopatia Dilatativa nel cane: la cura nella fase sintomatica

Purtroppo, se non si fa prevenzione e controlli regolari, la malattia si manifesta già quando l’insufficienza cardiaca congestizia è diventata sintomatica.

Lo scopo terapeutico in questo caso è di intervenire nel più breve tempo possibile, al fine di ridurre l’edema polmonare e/o l’ascite in caso di compromissione del cuore destro.
Se ci si trova in situazione di emergenza, sarà necessaria anche ossigenoterapia, diuretici per stabilizzare il paziente e, talvolta, può essere necessario anche l’intervento chirurgico per il drenaggio dei liquidi.

Una volta risolta la situazione di emergenza, si dovrà approntare una terapia a lungo termine per stabilizzare le condizioni il più a lungo possibile.

Prognosi e aspettative di vita in caso di Miocardiopatia Dilatativa nel cane

Tranne che per il Cocker Spaniel, per cui la prognosi non è infausta (ci sono studi che hanno messo in evidenza la possibilità di sopravvivenza oltre i 4 anni dalla scoperta della malattia [7], con tempi anche più lunghi e casi in cui i soggetti sono morti per altre cause), quasi sempre per tutte le alte razze la prognosi è infausta.

Anche in caso di terapia, tutti gli studi hanno messo in evidenza l’impossibilità di sopravvivenza oltre i 12/ 24 mesi; anche meno (circa 6 mesi), in caso di situazione conclamata.

Diversi sono gli indicatori prognostici che evidenziano una possibile riduzione della durata della vita:

  • presenza di ascite
  • ispessimento della parete ventricolare sinistra
  • ectopia ventricolare
  • perdita di peso [8].

Uno studio [9] ha preso in considerazione il valore prognostico dei risultati ottenuti da:

  • elettrocardiogramma
  • ecocardiogramma
  • Doppler

in cani con cardiomiopatia. Sono stati presi in considerazione 11 parametri in 63 soggetti malati, tra cui:

  • età in cui è stata fatta la diagnosi
  • stadio di insufficienza cardiaca
  • presenza o assenza di dispnea
  • ascite
  • fibrillazione atriale
  • diversi parametri ecografici.

Dallo studio è emerso che il tempo medio di sopravvivenza è tra i 350 e 671 giorni.

Il valore prognostico negativo maggiormente indicativo in questo studio è risultato il TMF (flusso trans mitralico) ridotto, insieme all’aritmia.
Lo stadio dell’insufficienza cardiaca, la presenza di ascite e l’indice di volume sistolico (ESV-I) sono altri valori prognostici da tenere in considerazione.

In generale, quindi, risulta fondamentale accorgersi per tempo di un inizio di insufficienza cardiaca al fine di mantenere la fase asintomatica il più a lungo possibile.

Solo così le speranze di vita si allungano.

Inoltre, qualora ci si trovi di fronte a diagnosi di miocardiopatia asintomatica, è importante che il proprietario stesso sia in grado di effettuare un monitoraggio continuo.

A tale fine risulta importante il conteggio degli atti respiratori del cane, fatto quotidianamente, a riposo, meglio ancora mentre dorme.
Qualora questi superassero i 30 atti (sollevamento del torace) al minuto, si deve avvertire il proprio medico che valuterà una terapia aggiuntiva di supporto.

Considerando la scarsa qualità e lunghezza della vita del cane con diagnosi positiva di Miocardiopatia Dilatativa, sarebbe importante riuscire a trovare delle terapie sostitutive, integrative a quelle attualmente note.

In uno studio è stata valutata la possibilità di trattamento con cellule staminali in cani con miocardiopatia dilatativa.
In un prossimo articolo ne valuteremo i risultati.

Prevenzione e linee guida: screening per la Miocardiopatia dilatativa nel cane

In generale, è bene ricordare che tutti i soggetti coinvolti nella possibilità di avere una componente genetica di DCM, dovrebbero essere sottoposti a controlli regolari.

Abbiamo infatti visto che, essendo una patologia progressiva, è necessario valutare nel tempo l’andamento della situazione del cuore.

A tal fine è stato studiato un protocollo di screening per la diagnosi di Miocardiopatia Dilatativa nelle razze a rischio, stilato dalla FSA (Fondazione Salute Animale).

Questo comprende controlli che devono valutare diversi parametri e che stabiliscono un punteggio secondo il quale il cane è considerato: negativo, border line o positivo.

Questi sono:

  • controllo ecocardiografico dai tre anni in su (secondo la FSA è improbabile che si presenti prima)
  • se negativo, i controlli successivi sono consigliati ogni anno
  • in caso di valutazione border line, il controllo successivo è dopo 6 mesi.

Gli esami ecocardiografici dovranno essere eseguiti secondo procedure standard (date dalla FSA stessa) con i cani in decubito laterale destro e sinistro e con registrazione simultanea di un tracciato elettrocardiografico.

Se il cane mostra la presenza di aritmie nel corso dell’esame, si dovrà sottoporre ad esame ECG completo (9 derivazioni), con registrazione del ritmo per almeno 2 minuti.
La presenza di aritmie ventricolari o sopraventricolari dovrebbe essere seguita da un esame Holter.

I cani sottoposti a primo esame dovrebbero fare un prelievo ematico (5 ml di sangue in EDTA) al fine di possibili futuri studi genetici.

Poiché la cardiomiopatia dilatativa resta una diagnosi per esclusione, i soggetti positivi dovrebbero comunque essere sottoposti a valutazione della funzione tiroidea e a misurazione della pressione arteriosa, al fine di escludere la miocardiopatia ipotiroidea e quella ipertensiva.

Bibliografia:
  1. Monnet, E., Orton, C. E., Salman, M.,et al (1995) Idiopathic dilated cardiomyopathy in dogs: survival and prognostic indicators. Journal of Veterinary Internal Medicine, 12-17 O’Su
  2. An update on canine cardiomyopathies – is it all in the genes?: An update on canine cardiomyopathies
  3. Perego, M., Ramera, L. & Santilli, R. A. (2012) Isorhythmic atrioventricular dissoci-ation in Labrador retrievers. Journal of Veterinary Internal Medicine 26, 320-325
  4. Wess, G., Schulze, A., Butz, J., et al. (2010) Prevalence of dilated cardiomyopathy in Doberman pinschers in various age groups. Journal of Veterinary Internal Medicine 24, 533-538W
  5. Simpson, S., Dunning, M., Brownlie, S., et al. (2016) Multiple genetic associations with Irish wolfhound dilated cardiomyopathy. BioMed Research International 2016, 1-14
  6. Vollmar, A. C. & Fox, P. R. (2016) Long-term outcome of Irish wolfhound dogs with preclinical cardiomyopathy, atrial fibrillation, or both treated with pimobendan, benazepril hydrochloride, or methyldigoxin monotherapy. Journal of Veterinary Internal Medicine 30, 553-559
  7. Luis-Fuentes, V., Corcoran, B., French, A., et al. (2002) A double-blind, randomized, placebo-controlled study of pimobendan in dogs with dilated cardiomyopathy. Journal of Veterinary Internal Medicine 16, 255-261
  8. Idiopathic Dilated Cardiomyopathy in Dogs: Survival and Prognostic Indicators
  9. Prognostic Indicators for Dogs with Dilated Cardiomyopathy

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